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Bula do Medicamento Cerezyme

Cerezyme - Bula do remédio

Cerezyme com posologia, indicações, efeitos colaterais, interações e outras informações. Todas as informações contidas na bula de Cerezyme têm a intenção de informar e educar, não pretendendo, de forma alguma, substituir as orientações de um profissional médico ou servir como recomendação para qualquer tipo de tratamento. Decisões relacionadas a tratamento de pacientes com Cerezyme devem ser tomadas por profissionais autorizados, considerando as características de cada paciente.

Aviso importante

Todas as bulas constantes em nosso portal são meramente informativas. Em caso de dúvidas quanto ao conteúdo de algum medicamento, procure orientação de seu médico ou farmacêutico.

A 4Medic não vende nenhum tipo de medicamento

Laboratório

Genzyme

Apresentação de Cerezyme

Cerezyme 400 U pó liofilizado para solução injetável ? um frasco-ampola contendo 424 U de imiglucerase, com uma dose extraível de 400 U após reconstituição, acondicionado em cartucho de cartolina.

Cerezyme - Indicações

Cerezyme é indicado para terapia de reposição enzimática de longo prazo em pacientes pediátricos ou adultos com diagnóstico confirmado de doença de Gaucher, que produz uma ou mais das seguintes condições: anemia, trombocitopenia, distúrbios ósseos, hepatomegalia e / ou esplenomegalia.

Contra-indicações de Cerezyme

Cerezyme é contraindicado para pacientes que já demonstraram hipersensibilidade grave (reação anafilática) à imiglucerase ou a qualquer um dos componentes do medicamento. Os riscos e os benefícios da continuidade do tratamento, nesses casos, deverão ser cuidadosamente avaliados pelo médico.

Advertências

Aproximadamente 15% dos pacientes tratados com Cerezyme testados até o momento desenvolveram anticorpos IgG durante o primeiro ano de tratamento. O aparecimento de anticorpos IgG ocorreu, na maioria dos casos, dentro dos seis primeiros meses e, muito raramente, após 12 meses. Aproximadamente 46% dos pacientes com anticorpos de IgG detectáveis apresentaram sinais / sintomas de hipersensibilidade.
Pacientes com a presença de anticorpos contra o Cerezyme correm risco maior de apresentar reação de hipersensibilidade. Entretanto, nem todos os pacientes com sintomas de hipersensibilidade tiveram anticorpos IgG detectáveis.
O tratamento com Cerezyme deve ser feito com cautela nos pacientes que apresentaram sintomas de hipersensibilidade ao produto.
Reações anafilactoides foram relatadas em menos de 1% dos pacientes e, nesses casos, a continuação do tratamento deve ser conduzida com cautela. A maioria desses pacientes continuou com sucesso o tratamento após a redução da velocidade de infusão e do pré-tratamento com anti-histamínicos e / ou corticoides.

Precauções
Gerais
Em menos de 1% dos pacientes tratados com Cerezyme foi observada a ocorrência de hipertensão pulmonar e pneumonia. Hipertensão pulmonar e pneumonia são complicações conhecidas da doença de Gaucher e foram observadas tanto em pacientes que estavam ou não recebendo Cerezyme, portanto, não foi estabelecida relação causal com o produto.
Pacientes com sintomas respiratórios e sem febre devem ser avaliados quanto à presença de hipertensão pulmonar.
A terapia com Cerezyme deve ser conduzida por médicos experientes no tratamento de pacientes com doença de Gaucher.
Recomenda-se cautela na administração de Cerezyme em pacientes previamente tratados com
Ceredase? (alglucerase injetável), que apresentaram reações de hipersensibilidade e desenvolveram anticorpos contra o medicamento.

Testes laboratoriais úteis para monitorar pacientes
Testes laboratoriais úteis para monitorar a resposta à terapia dos pacientes com doença de Gaucher incluem avaliações hematológicas como níveis de hemoglobina e contagem de plaquetas.


Avaliações de biomarcadores também ajudam na monitorização dos pacientes; estes incluem quitotriosidase e CCL18.
O monitoramento da resposta à terapia pelos pacientes com doença de Gaucher não deve ser limitados aos testes laboratoriais descritos acima.
É altamente recomendável que os pacientes sejam monitorados periodicamente para a formação de anticorpo IgG. Sugere-se que amostras basais de sangue sejam coletadas antes da primeira infusão, para servir como parâmetro para os títulos de anticorpos em caso de ocorrência de eventos adversos significativos.

Carcinogênese, mutagênese e danos à fertilidade
Não foram feitos estudos em seres humanos e animais para verificar o potencial efeito carcinogênico e mutagênico de Cerezyme ou sobre a fertilidade.

Gestação
Efeitos teratogênicos: não foram realizados estudos em animais sobre reprodução com Cerezyme. Não se sabe se Cerezyme causa dano ao feto quando administrado a mulheres grávidas ou se pode afetar a capacidade reprodutiva. Cerezyme não deverá ser administrado durante a gestação, exceto quando a indicação e a necessidade são evidentes e o benefício potencial justifica substancialmente o risco.

CATEGORIA DE RISCO NA GRAVIDEZ: C. ESTE MEDICAMENTO NÃO DEVE SER UTILIZADO POR MULHERES GRÁVIDAS SEM ORIENTAÇÃO MÉDICA OU DO CIRURGIÃO- DENTISTA.

Lactação
Não se sabe se Cerezyme é excretado no leite humano. Entretanto, como muitas drogas o são, deve-se ter cautela quando Cerezyme é administrado a mães que amamentam.

Uso em idosos, crianças e outros grupos de risco;

Uso em pacientes idosos
Não se sabe se Cerezyme age exatamente da mesma forma em idosos e adultos jovens. O médico deverá observar cuidadosamente os efeitos do medicamento nesses pacientes.

Uso em pacientes pediátricos
A eficácia e a segurança de Cerezyme foram estabelecidas em pacientes com idade entre 2 e 16 anos. O uso do produto nessa faixa etária é respaldado pela evidência de estudos clínicos adequados e bem controlados de Cerezyme e Ceredase? (alglucerase) em pacientes pediátricos e adultos e em dados adicionais da literatura e da experiência pós-comercialização de longo prazo. Cerezyme foi administrado em pacientes com menos de dois anos de idade, mas a eficácia e a segurança em pacientes nessa faixa etária não foram estabelecidas.

Efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos ou operar máquinas
Não há efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos ou utilizar maquinaria pesada com o uso de Cerezyme.



Este medicamento pode causar doping devido à presença de manitol, que pode atuar como um agente mascarante para outras substâncias que causam doping.

Interações medicamentosas de Cerezyme

Cerezyme pode ser administrado mesmo após o paciente ter se alimentado. Não é aconselhável ingestão de bebidas alcoólicas no dia da infusão.
Não foram realizados estudos formais de interação medicamentosa e interação com plantas medicinais. Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-substância química (álcool e nicotina). Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-exame laboratorial e não laboratorial. Não foram realizados estudos formais de interação medicamentos-doenças.

Reações adversas / Efeitos colaterais de Cerezyme

Desde a aprovação de Cerezyme em maio de 1994 nos EUA, a Genzyme vem mantendo um banco de dados internacional pós-comercialização de eventos adversos relatados espontaneamente ou discutidos na literatura médica. A porcentagem de eventos para cada termo de reação adversa relatada foi calculada utilizando o número de pacientes dessas fontes como o denominador para o total de exposição dos pacientes ao produto desde 1994. A exposição real dos pacientes é difícil de ser obtida, por causa da natureza voluntária do banco de dados e à contínua inclusão e perda de pacientes durante o período de tempo considerado. O número real de pacientes expostos a Cerezyme desde 1994 provavelmente é maior que o número estimado a partir dessas fontes de informação voluntárias e, portanto, as porcentagens calculadas para as frequências das reações adversas provavelmente são maiores que as incidências reais.
Experiência adquirida em pacientes tratados com Cerezyme revelou que aproximadamente 13,8% dos pacientes apresentaram eventos adversos considerados relacionados à administração da droga e que ocorreram com aumento de frequência.
Reações comuns (=>1/100 e Reações incomuns (=>1/1.000 e Reações raras (=>1/10.000 e *Sintomas sugestivos de hipersensibilidade ocorreram durante ou logo após as infusões. Pré-tratamento com anti-histamínicos e/ou corticoides e redução da velocidade de infusão permitiram o uso continuo de Cerezyme na maioria dos pacientes.
As taxas de incidência não podem ser calculadas a partir dos eventos adversos relatados espontaneamente no banco de dados pós-comercialização. A partir desse banco de dados, os eventos adversos relatados mais comumente em crianças (com idade entre 2 e 12 anos) incluíram: dispneia, febre, náusea, rubor, vômitos e tosse, enquanto em adolescentes (> 12 até 16 anos) e em adultos (> 16 anos), os eventos mais comumente relatados incluíram cefaleia, prurido e exantema.


Além das reações adversas que foram observadas nos pacientes tratados com Cerezyme, edema periférico transitório tem sido relatado para essa classe terapêutica de droga.

Em caso de eventos adversos, notifique ao Sistema de Notificações em Vigilância Sanitária ? NOTIVISA, disponível em http://www.anvisa.gov.br/hotsite/notivisa/index.htm, ou para Vigilância Sanitária Estadual ou Municipal.

Cerezyme - Posologia

Reconstituição de Cerezyme
No dia de uso, após determinada a quantidade correta de Cerezyme a ser administrada ao paciente, cada frasco-ampola de Cerezyme deve ser reconstituído adequadamente com água para injeção, USP. Após reconstituição, a concentração do produto é de 40 U/mL.
Cerezyme reconstituído deve ser inspecionado visualmente antes do uso. Sendo uma solução proteica, uma leve floculação (descrita como fibras finas translúcidas) ocorre ocasionalmente após diluição. A solução diluída pode ser filtrada por meio de filtro de linha de 0,2 ?m durante a administração. Qualquer frasco-ampola que apresente partículas opacas ou alteração da coloração não deve ser utilizado.
Como Cerezyme não contém substâncias conservantes, após reconstituição, os frascos-ampola devem ser prontamente diluídos com cloreto de sódio 0,9% para injeção, USP, e não devem ser guardados para uso posterior.
Caso não seja possível, depois de aberto e reconstituído com água para injeção, USP, Cerezyme permanece estável por até 12 horas em refrigerador, sob temperatura entre 2 °C e 8 °C.

Diluição do produto
Cerezyme reconstituído
Retirar um volume de 10,0 mL do frasco-ampola de 400 U e, imediatamente, diluir com solução de cloreto de sódio 0,9% para injeção, USP, a um volume final de 100 mL a 200 mL, conforme a dose calculada a ser administrada ao paciente. Cerezyme é administrado por infusão intravenosa durante 1 a 2 horas.
Técnicas de assepsia devem ser seguidas no procedimento de diluição.

Posologia
Cerezyme é administrado por infusão intravenosa durante uma a duas horas.
A posologia deve ser individualizada para cada paciente e pode variar de 2,5 U/kg de peso corporal três vezes por semana até 60 U/kg a cada duas semanas. O esquema de 60 U/kg a cada duas semanas corresponde à posologia utilizada na maioria dos dados disponíveis. A gravidade da doença pode indicar que o tratamento deve ser iniciado com dose mais alta ou frequência maior de administração. Ajuste de dose deve ser feito em bases individuais, podendo aumentar ou diminuir, dependendo do sucesso terapêutico obtido, determinado pela avaliação rotineira completa das manifestações clínicas do paciente.


A toxicidade relativamente baixa de Cerezyme combinada com a evolução da resposta por longos períodos de tempo permitem que pequenos ajustes de posologia sejam feitos para evitar perdas com descarte de frascos parcialmente utilizados. Assim, a dosagem administrada nas infusões pode ser ligeiramente aumentada ou diminuída, visando utilizar cada frasco-ampola na totalidade, desde que a dose mensal não seja alterada.
Doses de até 240 U/kg a cada duas semanas foram utilizadas em pacientes
A infusão de Cerezyme em casa pode ser considerada para os pacientes que toleraram bem as infusões por vários meses. A decisão de transferir o paciente para infusão em casa deve ser feita após avaliação e recomendação médica. A infusão de Cerezyme pelo paciente ou profissional de saúde em casa requer treinamento por um profissional de cuidados de saúde em um ambiente com instalações clínicas apropriadas. O paciente ou o profissional de saúde vão ser instruídos na técnica de infusão e da necessidade de manutenção de um registro de tratamento. O paciente que apresentar eventos adversos durante a infusão deve parar imediatamente o processo de infusão e buscar a ajuda de um profissional de saúde. As infusões subsequentes podem precisar ocorrer em um ambiente com instalações clínicas apropriadas. A dose e a velocidade de infusão devem permanecer constantes nas infusões domiciliares, e não podem ser alteradas sem a supervisão de um profissional de saúde.

Nota: caso o paciente não compareça ou não realize a infusão no dia marcado, deverá fazê-lo em uma nova data, o mais breve possível, pois a falha nas infusões ou a interrupção das mesmas não trarão os benefícios esperados do tratamento.
Para controlar os sintomas da doença de Gaucher, é recomendado que o tratamento com imiglucerase (Cerezyme) seja contínuo.

Superdosagem

Doses de até 240 U/kg a cada duas semanas foram utilizadas em pacientes e, nesses casos, não foram relatados sinais de toxicidade. Não existem relatos espontâneos ou clínicos de superdose. Em caso de superdose acidental ou intencional, deve-se monitorar o paciente e adotar medidas de suporte adequadas às possíveis reações adversas.

Em caso de intoxicação ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.

Características farmacológicas

Cerezyme é um análogo da enzima humana ?-glicocerebrosidase, produzido por tecnologia de DNA recombinante.
A ?-glicocerebrosidase (?-D-glicosil-N-acilesfingosina glicoidrolase; E.C.3.2.1.45) é uma glicoproteína lisossomal que catalisa a hidrólise do glicolipídeo glicocerebrosídeo, resultando em glicose e ceramida. Cerezyme é produzido pela tecnologia de DNA recombinante utilizando cultura de células de mamíferos (obtidas do ovário de hamster chinês). A imiglucerase purificada é uma glicoproteína monomérica com 497 aminoácidos, contendo quatro locais de N-glicosilação (Mr = 60,430). A imiglucerase difere da alglucerase, Ceredase? ? glicocerebrosidase de origem placentária ? por um aminoácido na posição 495, em que a histidina é substituída por arginina. As cadeias de oligossacarídeos nos locais de glicosilação foram modificadas de maneira a terminarem com resíduos de manose. As estruturas do carboidrato modificado na imiglucerase são, de certa forma, diferentes das estruturas da glicocerebrosidase de origem placentária. Essas cadeias de oligossacarídeos terminando em manose da estrutura da imiglucerase são especificamente reconhecidas por receptores endocíticos para carboidrato, localizados nos macrófagos, células que acumulam lipídio na doença de Gaucher.



Farmacodinâmica
A doença de Gaucher é caracterizada por uma deficiência da atividade da ?-glicocerebrosidase, resultando em acúmulo de glicocerebrosídeo nos tecidos de macrófagos, que se tornam aumentados e são encontrados tipicamente no fígado, no baço, na medula óssea e, ocasionalmente, nos pulmões, nos rins e nos intestinos. Sequelas secundárias hematológicas incluem anemia grave e trombocitopenia, além da característica e progressiva hepatoesplenomegalia. Complicações ósseas também ocorrem, como osteonecrose e osteopenia, com fraturas patológicas secundárias. Cerezyme catalisa a hidrólise do glicocerebrosídeo para glicose e ceramida. Em estudos clínicos, Cerezyme melhorou a anemia e trombocitopenia, reduziu o tamanho do baço e do fígado e diminuiu a caquexia em grau semelhante ao produzido pela injeção de alglucerase [Ceredase?].

Farmacocinética
Durante uma hora de infusão intravenosa de quatro doses [7,5; 15; 30 e 60 U/kg] de Cerezyme, o estado de equilíbrio da atividade enzimática é atingido ao final de 30 minutos. Terminada a infusão, a atividade enzimática plasmática declina rapidamente, com meia-vida variando entre 3,6 e 10,4 minutos. A depuração plasmática oscila entre 9,8 e 20,3 mL/min/kg (média ? desvio padrão = 14,5 ? 4,0 mL/min/kg). O volume de distribuição corrigido pelo peso corporal varia de 0,09 a 0,15 L/kg (0,12 ? 0,02 L/kg). Essas variáveis não são influenciadas pela dose ou pela velocidade de infusão. Entretanto, apenas um ou dois pacientes foram estudados com cada dose e velocidade de infusão. A farmacocinética de Cerezyme não parece ser diferente da farmacocinética da alglucerase de origem placentária [Ceredase?].
Em pacientes que desenvolvem anticorpos IgG a Cerezyme, um aparente efeito sobre os níveis séricos da enzima resultou em diminuição do volume de distribuição e de depuração e em aumento da meia-vida de eliminação, quando comparados a pacientes que não desenvolveram anticorpos.

Resultados de eficácia

Em estudo duplo-cego randomizado de grupos paralelos, os efeitos terapêuticos de Cerezyme (imiglucerase) foram comparados com os efeitos de uma preparação obtida de fonte natural [Ceredase? (alglucerase)] em 30 pacientes acompanhados durante nove meses. Os produtos foram infundidos a cada duas semanas com dose de 60 U/kg. Os resultados mostraram que, ao final do estudo, não foram encontradas diferenças significativas entre os dois grupos de tratamento, no índice ou na extensão de melhora nos níveis de hemoglobina, na contagem de plaquetas, na fosfatase ácida sérica, na atividade da enzima de conversão da angiotensina e nos volumes do fígado e do baço. Ao final do período de seis meses, houve aumento médio de 17,9 g/L nos níveis de hemoglobina; ao final de nove meses, os níveis de hemoglobina estavam significativamente aumentados em ambos os grupos de tratamento. Todos os pacientes apresentavam trombocitopenia antes do tratamento. Cerca da metade dos pacientes (sete de 15) em cada grupo apresentou aumento na contagem de plaquetas, de 20% e 40% ou mais durante os períodos de tratamento de seis e nove meses, respectivamente. Todos os pacientes apresentavam volume aumentado de fígado e baço. As reduções globais no volume hepático em seis e nove meses foram de 12,4% e 19%, respectivamente, e no volume esplênico foram de 34,7% e 44,6%. As reduções nos níveis de fosfatase ácida e da enzima de conversão da angiotensina foram de cerca de 30% em ambos os grupos. No entanto, houve diferença significativa na incidência de formação de anticorpos IgG, maior no grupo tratado com a preparação de fonte natural (40%) do que no grupo tratado com a preparação recombinante [Cerezyme (imiglucerase)], mostrando que essa preparação é menos antigênica que a forma natural.


A resposta do esqueleto ao tratamento de reposição enzimática para a doença de Gaucher tipo 1 foi avaliada em 12 indivíduos (quatro adultos e oito crianças) que receberam 60 U/kg de peso de Cerezyme a cada duas semanas durante 24 meses e, depois, 15 U/kg de peso a cada duas semanas até completar 42 meses de tratamento. A composição lipídica da medula óssea começou a apresentar melhora a partir do sexto mês e, após o período de 42 semanas, foi demonstrada melhora significativa no escore de ressonância magnética, na cintilografia quantitativa marcada com xenon e nas alterações químicas quantitativas da imagem; esta última, que é considerada a técnica mais sensível, demonstrou dramática normalização do conteúdo gorduroso da medula óssea em todos os pacientes. O aumento bruto da massa óssea, tanto trabecular quanto cortical, avaliado pela medida da espessura cortical e por tomografia computadorizada quantitativa de dupla energia, respectivamente, ocorreu em dez pacientes.

Armazenagem

Cerezyme deve ser conservado entre 2 ºC e 8 ºC.

Prazo de validade
Este medicamento possui prazo de validade de 24 meses a partir da data de fabricação.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.
Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

Após reconstituição, manter Cerezyme armazenado entre 2 °C e 8 °C por até 12 horas. Quando diluído em cloreto de sódio, 0,9% é estável por 24 horas, quando armazenado entre 2 ºC e 8 ºC.
Cerezyme é fornecido como pó liofilizado estéril, não pirogênico, branco a quase branco. Após reconstituição, é um líquido límpido incolor, livre de material particulado.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento.

Dizeres legais

MS: 1.2543.0014
Farm. Resp.: Bruna Belga Cathala CRF SP nº 42.670

Fabricado por:
Genzyme Ireland Limited - Waterford, Irlanda

OU

Fabricado por:
Genzyme Ireland Limited - Waterford, Irlanda

Embalado por:
Genzyme Corporation ? Northborough, EUA

Importado por:
Genzyme do Brasil Ltda.
Rua Padre Chico, 224 ? São Paulo ? SP - CEP: 05008-010
CNPJ: 68.132.950/0001-03
Indústria Brasileira

Cerezyme - Bula para o Paciente

1. PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?
Cerezyme é indicado para o tratamento de reposição enzimática a longo prazo em pacientes com diagnóstico confirmado de doença de Gaucher que produz uma ou mais das seguintes perturbações: anemia, diminuição de plaquetas com dificuldade de coagulação do sangue, distúrbios ósseos e aumento do fígado ou do baço.



2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?
Cerezyme é usado para tratar a doença de Gaucher, causada pela pouca quantidade de uma substância natural do seu corpo chamada enzima glicocerebrosidase. Essa enzima é necessária para o corpo eliminar um lipídeo (gordura) chamado glicocerebrosídeo. A pouca quantidade dessa enzima faz com que esse lipídeo se deposite no fígado, no baço, na medula óssea e, às vezes, nos pulmões, nos rins e nos intestinos.
Consequências no sistema sanguíneo incluem anemia grave e diminuição da quantidade de plaquetas, dificultando a coagulação, além do característico e progressivo aumento de tamanho do fígado e / ou do baço. Complicações ósseas também ocorrem, como morte de algumas partes ósseas, enfraquecimento dos ossos e fraturas.
Cerezyme é uma enzima produzida em laboratório que substitui a enzima natural glicocerebrosidase quando esta falta no corpo, transformando o lipídeo acumulado em substâncias mais simples, que depois serão eliminadas, melhorando a anemia, aumentando a capacidade de coagulação do sangue, reduzindo os tamanhos do fígado e do baço e diminuindo a fraqueza geral muito acentuada.

3. QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
Não use Cerezyme se tiver sofrido qualquer reação alérgica, com risco de morte, à imiglucerase ou a qualquer componente do medicamento. Os riscos e os benefícios da continuidade do seu tratamento, nesses casos, deverão ser cuidadosamente avaliados pelo seu médico.

4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?
Advertências
Aproximadamente 15% dos pacientes tratados com Cerezyme e testados até o momento desenvolveram anticorpos (substâncias que o nosso organismo produz para se defender de micróbios e proteínas estranhas, mas que também podem desencadear reações alérgicas) para imiglucerase durante o primeiro ano de tratamento. O aparecimento de anticorpos ocorreu, na maioria dos casos, dentro dos seis primeiros meses e, muito raramente, após 12 meses. Aproximadamente 46% desses pacientes apresentaram sinais e sintomas de alergia.
Pacientes com presença de anticorpos têm um risco maior de apresentar alergia, mas esse sintoma pode também aparecer em pacientes que não desenvolveram anticorpos.
O tratamento com Cerezyme deve ser feito com cautela nos pacientes que apresentaram sintomas de alergia ao produto.
Reações alérgicas graves foram relatadas em menos de 1% dos pacientes, e, nesses casos, a continuação do tratamento deverá ser realizada com cautela. A maioria desses pacientes continuou com sucesso o tratamento após redução na velocidade de infusão e pré-tratamento com anti-histamínicos e / ou corticoides (medicamentos que previnem reações alérgicas).



Precauções
Gerais
Em menos de 1% dos pacientes tratados com Cerezyme, foi observada a ocorrência de aumento da pressão sanguínea nos pulmões e pneumonia. Aumento da pressão sanguínea nos pulmões e pneumonia são complicações conhecidas da doença de Gaucher, e foram observadas tanto em pacientes que estavam ou não recebendo Cerezyme; portanto não foi estabelecida relação com o medicamento.
Pacientes com sintomas respiratórios devem ser investigados quanto à presença de aumento da pressão sanguínea nos pulmões.
O tratamento com Cerezyme deve ser realizado por médicos experientes no cuidado de pacientes com doença de Gaucher.

Testes laboratoriais
Seu médico solicitará alguns exames laboratoriais para monitorar sua resposta ao tratamento.
É recomendado que você seja monitorado periodicamente, e no caso de eventos adversos graves, através de exame de sangue para verificação de anticorpos.
Efeito cancerígeno, deformidades e prejuízo da fertilidade
Não foram feitos estudos em seres humanos e animais para verificar possíveis efeitos cancerígenos, deformidades ou prejuízo à fertilidade.

Efeitos de deformações do feto
Estudos de reprodução animal não foram conduzidos com Cerezyme. Não se sabe se Cerezyme causa dano fetal quando administrado a mulheres grávidas ou se pode afetar a capacidade reprodutiva. Cerezyme não deve ser administrado durante a gravidez, exceto quando a indicação e a necessidade são evidentes e o benefício justifica o risco.

Gravidez e lactação
Não deixe de avisar ao seu médico se você está grávida ou pretende engravidar.
Não se sabe se Cerezyme é excretado no leite materno. Muitos medicamentos o são em pequenas quantidades, permitindo o uso seguro na fase de amamentação. Porém, mães que estão tomando Cerezyme e que desejam amamentar devem consultar o seu médico antes de fazê-lo.

ESTE MEDICAMENTO NÃO DEVE SER UTILIZADO POR MULHERES GRÁVIDAS SEM ORIENTAÇÃO MÉDICA OU DO CIRURGIÃO-DENTISTA.

Uso em idosos, crianças e outros grupos de risco
Uso em pacientes idosos
Não se sabe se Cerezyme age exatamente da mesma forma em idosos e em adultos jovens. Nesses casos, o seu médico deverá observar cuidadosamente os efeitos do medicamento nesses pacientes.

Uso em pacientes pediátricos
Cerezyme foi administrado em pacientes com menos de dois anos de idade, mas a eficácia e a segurança em pacientes nessa faixa etária não foram estabelecidas.

Interações medicamentosas


Cerezyme pode ser administrado após alimentação. Não é aconselhável ingestão de bebidas alcoólicas no dia da infusão.
Evite tomar qualquer outro medicamento sem o conhecimento do seu médico.
Não foram realizados estudos formais de interação medicamentosa e interação com plantas medicinais. Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-substância química (álcool e nicotina). Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-exame laboratorial e não laboratorial. Não foram realizados estudos formais de interação medicamentos-doenças.

Efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos ou operar máquinas
Não há efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos ou utilizar maquinaria pesada com o uso de Cerezyme.

Este medicamento pode causar doping devido à presença de manitol, que pode atuar como um agente mascarante para outras substâncias que causam doping.
Em caso de dúvidas, converse com seu médico.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

5. ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE MEDICAMENTO?
Cerezyme deve ser armazenado entre 2 ºC e 8 ºC.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.
Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

Após aberto e reconstituído com água estéril para injeção, manter sob temperatura entre 2 °C e 8 °C por 12 horas. Quando diluído em cloreto de sódio 0,9% é estável por 24 horas, quando armazenado entre 2 ºC e 8 ºC.

Cerezyme é fornecido como pó liofilizado estéril, não pirogênico, branco a esbranquiçado. Após reconstituição, é um líquido límpido incolor, livre de material particulado.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
Cerezyme deve ser administrado somente por infusão intravenosa. Não há relatos de administração de
Cerezyme por outra via.

Cuidados de administração
O tratamento com Cerezyme deve ser orientado por médicos com experiência no tratamento de pessoas com doença de Gaucher.


No dia de uso, após seu médico determinar a quantidade correta de Cerezyme a ser administrada, cada frasco-ampola de Cerezyme deve ser reconstituído adequadamente com água para injeção, USP. Após reconstituição, a concentração do produto é de 40 U/mL.
Cerezyme reconstituído deve ser inspecionado visualmente antes do uso. Leve floculação (descrita como fibras finas translúcidas) ocorre ocasionalmente após diluição. A solução diluída pode ser filtrada através de um filtro de linha de 0,2 ?m durante a administração. Qualquer frasco-ampola que apresente partículas opacas ou alteração de coloração não deve ser utilizado.
A concentração final e os volumes de administração estão demonstrados na tabela a seguir:
A infusão de Cerezyme em casa pode ser considerada para os pacientes que toleraram bem as infusões por vários meses. A decisão de transferir o paciente para infusão em casa deve ser feita após avaliação e recomendação médica. A infusão de Cerezyme pelo paciente ou profissional de saúde em casa requer treinamento por um profissional de cuidados de saúde em um ambiente com instalações clínicas apropriadas. O paciente ou o profissional de saúde vão ser instruídos na técnica de infusão e da necessidade da manutenção de um registro de tratamento. O paciente que apresentar eventos adversos durante a infusão deve parar imediatamente o processo de infusão e buscar a ajuda de um profissional de saúde. As infusões subsequentes podem precisar ocorrer em um ambiente com instalações clínicas apropriadas. A dose e a velocidade de infusão devem permanecer constantes nas infusões domiciliares, e não podem ser alteradas sem a supervisão de um profissional de saúde.

Diluição do produto Cerezyme reconstituído
Um volume de 10,0 mL do frasco-ampola de 400 U e, deve ser retirado imediatamente, diluído com solução de cloreto de sódio 0,9% para injeção, USP, ao volume final de 100 mL a 200 mL, conforme a dose calculada a ser administrada. Cerezyme deve ser administrado por infusão intravenosa durante uma a duas horas.

Dose
A dose de Cerezyme depende da gravidade e do desenvolvimento da doença e é decidida pelo seu médico. Ele verificará a eficácia do produto enquanto você estiver recebendo Cerezyme, para assegurar- se de que a dose prescrita esteja correta.
A dose inicial de Cerezyme pode variar de 2,5 unidades por kg de peso corporal (2,5 U/kg), três vezes por semana, ou até 60 unidades por kg de peso corporal (60 U/kg), a cada duas semanas.


Doses de até 240 U/Kg a cada duas semanas foram utilizadas em pacientes.
Seu médico saberá informar a duração do seu tratamento com Cerezyme.

Interrupção do tratamento
Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico. A interrupção do tratamento antes do tempo previsto pelo seu médico não trará os benefícios esperados deste tratamento.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE MEDICAMENTO?
Se você não fizer a infusão no dia marcado, deverá fazê-la o mais brevemente possível, pois a falha de uma infusão ou a interrupção das mesmas antes do tempo previsto pelo seu médico não trarão os benefícios esperados deste tratamento.

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.

8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?
Se você tiver qualquer reação adversa séria ou não listada abaixo, informe seu médico imediatamente.
Reações comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): falta de ar, tosse, coceira, inchaço e vermelhidão na pele.
Reações incomuns (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento): tontura, dor de cabeça, batimentos cardíacos rápidos, coloração azulada da pele causada por diminuição do oxigênio, rubor, pressão arterial baixa, enjoo, vômito, dor abdominal, diarréia, dor nas costas, desconforto no local da infusão, ardor no local da infusão, inchaço no local da infusão, abscesso não infectado, desconforto no peito, febre, calafrio e fadiga.
Reação rara (ocorre entre 0,01% e 0,1% dos pacientes que utilizam este medicamento): reação alérgica grave (não-anafilática).

Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.

9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA DESTE MEDICAMENTO?
É improvável que você receba doses acima das recomendadas habitualmente. Doses de até 240 U/Kg a cada duas semanas foram utilizadas em pacientes e, nesses casos, não foram relatados sinais de ação tóxica do medicamento.
Porém, se você receber acidentalmente uma dose mais alta do que a prescrita, informe ao seu médico imediatamente.



Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.

Data da bula

09/06/2017

Bulário Eletrônico

Bulário 4medic, contém tudo o que é preciso saber sobre o remédio como indicações, dosagem/posologia, efeitos colaterais, contraindicações, advertências, precauções e armazenamento de forma simples e intuitiva.